纤维脂肪性血管性病变与肌肉内静脉畸形的临床病理比较研究

纤维脂肪性血管性病变与肌肉内静脉畸形的临床病理比较研究


金财君 陈勇 王倩 王慜 袁斯明


本文来源:《中华整形外科杂志》2023年2月 第39卷 第2期

DOI:10. 3760 / cma.j.cn114453-20220318-00072

作者单位:南京医科大学金陵临床医学院 解放军东部战区总医院烧伤整形科, 南京210000

通信作者:袁斯明,Email:yuansm@163.com


引用本文



金财君, 陈勇, 王倩, 等.  纤维脂肪性血管性病变与肌肉内静脉畸形的临床病理比较研究 [J] . 中华整形外科杂志, 2023, 39(3) : 252-260. DOI: 10.3760/cma.j.cn114453-20220318-00072.


【摘要】 

目的 探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的临床症状、影像学及组织病理学特征,并提出与肌肉内静脉畸形(IMVM)的鉴别诊断标准。

方法 回顾性分析2016年1月至2020年12月,南京医科大学金陵临床医学院解放军东部战区总医院烧伤整形科收治的FAVA和IMVM患者临床资料。将患者分为FAVA组和IMVM组,分析2组患者临床症状、凝血功能和影像学检查结果,对手术切除标本行HE染色观察其病理学特征,总结FAVA和IMVM的异同点。采用Pearson χ2检验分析2组间局部血管内凝血(LIC)发生情况,P<0.05为差异有统计学意义。

结果 FAVA组纳入14例患者,男4例,女10例,就诊年龄(28.2±13.2)岁,发病年龄(20.5±10.1)岁;IMVM组纳入39例患者,男16例,女23例,就诊年龄(28.5±14.1)岁,发病年龄(18.8±9.5)岁。FAVA和IMVM组患者的临床症状均有疼痛、肿胀和感觉异常等。磁共振检查结果:FAVA组表现为肌肉内脂肪信号与曲张的血管影;IMVM组表现为肌肉内大片不规则血管影,无脂肪信号。组织病理学观察结果:FAVA组病灶内表现为纤维脂肪增生伴随异常扩张的静脉;而IMVM组病灶则表现为肌肉内混杂大量畸形静脉,无纤维脂肪增生。FAVA组中并发LIC有2例,IMVM组并发LIC有21例,2组比较差异有统计学意义(χ2=4.39,P=0.036)。

结论 FAVA和IMVM临床症状相似,两者鉴别诊断需要磁共振检查和病理学检查,主要区别为FAVA病灶内有纤维脂肪增生,而IMVM病灶内则没有。


【关键词】血管畸形;静脉畸形;纤维脂肪性血管性病变;病理;核磁共振成像


基金项目:江苏省333工程课题(BRA2020416)


Fibro-adipose vascular anomaly and intramuscular venous malformation: a clinical and pathological comparative study


Jin  Caijun, Chen  Yong, Wang  Qian, Wang  Min, Yuan  Siming

Department of Burn and Plastic Surgery, Jinling Hospital, Nanjing Medical University, General Hospital of Eastern Theater Command, Nanjing 210000, China 


Corresponding author: Yuan Siming,Email:yuansm@163.com


  【Abstract

Objective To explore the clinical symptoms, imaging and histopathological features of fibroadipose vascular anomaly (FAVA), and to propose the differential diagnostic criteria for FAVA and intramuscular venous malformation (IMVM).

Methods Clinical data of FAVA and IMVM patients admitted to the Department of Burn and Plastic Surgery, Jinling Hospital of Nanjing Medical University, General Hospital of Eastern Theater Command from January 2016 to December 2020 were retrospectively analyzed. The patients were divided into FAVA group and IMVM group, and the clinical symptoms, coagulation function and imaging results of the two groups were analyzed. The pathological characteristics of the surgically resected specimens were observed by HE staining, and the similarities and differences between FAVA and IMVM were summarized. Pearson chi-square test was used to investigate the occurrence of local intravascular coagulation (LIC) between the two groups, and P<0.05 was considered statistically significant.

Results Fourteen patients were included in FAVA group, including 4 males and 10 females. The age of treatment was (28.2 ± 13.2) years old and the age of onset was (20.5 ± 10.1) years old. A total of 39 patients were included in the IMVM group, including 16 males and 23 females. The age of treatment was (28.5 ± 14.1) years old and the age of onset was (18.8 ± 9.5) years old. The clinical symptoms of FAVA and IMVM patients were pain, swelling and paresthesia. MRI images of the FAVA group showed fat signal in muscle and varicose vascular shadow. The IMVM group showed large irregular vascular shadows in muscle without fat signal. Histopathological observation revealed fibroadipose hyperplasia accompanied by varicose veins in FAVA group. However, in IMVM group, the lesions showed a large number of malformed veins mixed with muscle, without fibroadipose hyperplasia. There were 2 cases of LIC in FAVA group and 21 cases of LIC in IMVM group, the difference was statistically significant (χ2 =4.39, P=0.036).

ConclusionThe clinical symptoms of FAVA and IMVM are similar. The differential diagnosis of FAVA and IMVM requires MRI and pathological examination. The main difference is that there is fibroadipose hyperplasia in FAVA lesion, while there is no fibroadipose hyperplasia in IMVM lesion.


【Key words】Vascular malformation; Venous malformation; Fibro-adipose vascular anomaly; Pathology; Magnetic resonance imaging


Fund program:“333 Project” of Jiangsu Province, China (BRA2020416)

Disclosure of Conflicts of Interest: The authors have no financial interest to declare in relation to the content of this article.

Ethical Approval: Ethical approval was given by the Medical Ethics Committee of General Hospital of Eastern Theater Command(2019NZKY-011-01).



    纤维脂肪性血管性病变(fibro-adipose vascular anomaly, FAVA)是一种表现为纤维脂肪成份不断浸润、替代肌肉组织的疼痛性肿物,并伴有异常静脉扩张。该疾病最早于2014年由波士顿儿童医院Alomari等[1]首次发现并提出,后于2018年被国际脉管性疾病研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)正式采用FAVA命名,归为暂未归类的血管性病变[2]。该疾病通常引发持续性剧烈疼痛,并伴有不同程度的肌肉运动受限,对患者的生活造成极大影响。但目前对FAVA的影像、病理及分子生物学的研究较少,造成整形外科或血管外科医生在日常诊疗活动中,极易将其误诊为普通肌肉内静脉畸形(intramuscular venous malformation, IMVM),而二者在治疗方式上存在一定的差异,FAVA治疗目前多采用外科手术的方式,切除病变的肌肉,以缓解肌肉运动受限、解除挛缩畸形,而IMVM则首选血管内硬化治疗,破坏血管内皮,控制病灶体积,实现外观和功能康复。FAVA因多被误诊为IMVM,导致采用不当治疗方式,造成患者临床症状无法改善,甚至会加重疼痛及挛缩畸形。因此,我们将诊治的FAVA及IMVM患者资料进行总结,比较两者临床表现、影像学特征和组织病理学的异同点,提供鉴别诊断思路以指导临床治疗。


资料与方法


     一、资料选择


    回顾性分析2016年1月至2020年12月解放军东部战区总医院烧伤整形科治疗的FAVA和IMVM病例临床资料。根据患者的病史、影像学及病理学检查将患者分为FAVA组和IMVM组。

    纳入标准:(1)病史明确,存在明显临床症状;(2)患者临床表现、影像学检查、病理结果支持FAVA[1]及IMVM[3]诊断;(3)患者临床资料齐全;(4)随访6个月及以上(电话或门诊)。排除标准:(1)既往存在明显的外伤史;(2)FAVA及IMVM既往接受过硬化、手术等有创治疗的非首次就诊患者;(3)合并其他类型的血管瘤和脉管畸形。

    本研究获得解放军东部战区总医院临床研究委员会批准(2019NZKY-011-01);患者或监护人对本研究均知情同意,并同意将其资料用于本研究。


     二、方法


     (一)分析临床症状

    分析FAVA组和IMVM组的临床症状,包括疼痛、肿胀、感觉异常等,总结症状发生的规律。分析病灶对肢体形态和功能的影响,如肢体挛缩、运动受限等。


     (二)评估凝血功能

    FAVA组和IMVM组患者行首次硬化治疗前,抽取外周静脉血,测量其凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、国际标准化比值(international normalized ratio,INR)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶时间(thrombin time, TT)、纤维蛋白原(fibrinogen, FIB)、纤维蛋白原降解产物(fibrinogen degradation products,FDP)、D-二聚体(D-dimer,D-D)、抗凝血酶Ⅲ(antithrombin Ⅲ,AT3)。

    局部血管内凝血(local intravascular coagulation,LIC)诊断标准[4]:D-D升高(D-D>0.5 mg/L)和(或)FIB降低(FIB<2.0 g/L),伴或不伴PT、TT、APTT、INR、FDP、AT3降低。


    (三)影像学评估

    本研究所纳入的影像学检查包括磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、超声检查、CT静脉成像(CT venography,CTV)、数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)和X线摄片,所有患者进行MRI检查,部分患者进行其他检查。为便于比较研究,本研究主要介绍MRI检查结果。通过MRI可以获取的最大径线值来评判病灶大小,并采用传统的静脉畸形(venous malformation, VM)的三分类方法[5],将脉管畸形分为1级、2级和3级,当病灶≤3 cm时为1级,3 cm<病灶≤7 cm时为2级,病灶>7 cm时为3级。


    (四)组织病理学观察

    FAVA组和IMVM组中均有部分患者接受手术治疗,获得标本。将标本用4%中性甲醛固定,石蜡包埋,4 μm厚度切片,常规HE染色,观察病灶的病理学特征。


    三、统计学处理


    应用SPSS 25.0软件进行统计学分析。计量资料服从正态分布以x±s表示,组间比较用独立样本t检验进行分析;不服从正态分布则采用M(Q1,Q3)描述,组间比较采用Wilcoxon秩和检验;计数资料采用频数描述,组间比较采用Pearson χ2检验、连续校正卡方检验或Fisher精确检验进行统计学分析。P<0.05为差异有统计学意义。


结  果


    一、一般资料及临床症状特征

    ......

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